【肺动脉高压日】危险的“蓝嘴唇”，到底是什么？

5月5日是“世界肺动脉高压日”，宣传标志是“蓝嘴唇”（肺动脉高压患者因缺氧导致嘴唇紫绀，“蓝嘴唇”也成为该病患者的代称），其设立旨在传播有关肺动脉高压知识，增强人们对疾病的认识，帮助患者获得早期诊断，有效地降低患者死亡率;提高患者生活质量，延长生存寿命。

与我们熟知的高血压不同，肺动脉高压是一类发病原因复杂，常常被误诊，极易恶化至危及生命的临床综合征。作为一种复杂的心肺血管疾病，肺动脉高压一度被称为“心血管病中的肿瘤”，那么这种危险的“蓝嘴唇”到底是什么呢？

一、什么是肺动脉高压

肺动脉高压指由各种原因引起的肺血管结构和（或）功能改变，导致肺动脉压力升高，可以是一种单独的疾病，但更多的是继发于各种疾病。在我们心脏手术术前、术中及术后都可以合并肺高压，严重时可导致右心衰竭，是心脏手术的高危因素。其诊断标准是指海平面、静息状态下，经右心导管检查测定的肺动脉平均压≥25 mmHg。

肺动脉高压早期一般没有明显的症状，随着病情的加重，症状会越来越明显，如果出现呼吸困难、运动耐量减低等，就需要及时进行干预治疗。肺动脉高压越早治疗，获益越大。早期如果不进行干预，随着时间的推移容易出现功能性的损伤，比如会出现心室重构、右心衰竭等，严重者可出现肺高压危象甚至猝死。

二、肺动脉高压的分类和分级

（一）临床根据血流动力学特征以及临床诊疗方案，将肺高压分为五大类：

（1）动脉性肺动脉高压；

（2）左心疾病相关性肺动脉高压；

（3）缺氧和/或肺部疾病相关性肺动脉高压；

（4）慢性血栓栓塞性肺动脉高压；

（5）多种机制和/或不明原因引起的肺动脉高压。

（二）肺动脉高压分为轻、中、重三级：

（1）轻度：肺动脉压力在30-40mmHg；

（2）中度：肺动脉压力在40-70mmHg；

（3）重度：肺动脉压力大于70mmHg。

三、肺动脉高压的临床症状有哪些？

1、呼吸困难：最为常见，表现为活动后气促，严重时休息状态下也可出现；

2、运动耐力下降、易疲乏；

3、心绞痛、胸痛、晕厥；

4、咯血、声音嘶哑；

5、右心衰竭症状：食欲低下、恶心、呕吐、上腹饱胀感、胸腹水、腰部以下组织水肿；

6、其他类型肺动脉高压的相关原发疾病症状。

四、怎样才能确诊肺动脉高压？

1、超声心动图

超声心动图操作简便无创、可重复，是肺动脉高压筛查和随访最重要的无创性检查手段，可以估测肺动脉压力，评估右心室功能。

2、右心导管检查术 

右心导管检查是诊断肺动脉高压的金标准，判断先心病患者能否手术治疗和预后的最重要检查方法。

3、其他相关检查

心电图、胸部X线、计算机断层扫描(CT)、心脏磁共振成像(MRI) 、心血管造影、急性肺血管反应试验、血浆脑钠肽等等。

五、肺动脉高压该如何治疗？

1、一般治疗

康复运动和训练、增强抵抗力、避孕、适当吸氧等等。

2、药物治疗

（1）洋地黄类药物（地高辛和西地兰）增加心肌收缩力；

（2）利尿剂（呋塞米、托拉塞米和螺内酯）可改善液体潴留、肝淤血、多浆膜腔积液等；

（3）抗凝药物（华法林），减少血栓生成，但咯血患者忌用。

3、靶向药物治疗

这类药物可以明显改善患者的生活质量和生存率，常用的药物有伊洛前列素、贝前列素、曲前列尼尔、波生坦、安立生坦、西地那非、伐地那非和他达拉非等等。

4、手术治疗

（1）对于先天性心脏病相关性肺动脉高压，手术关闭缺损是解决肺动脉高压的根本方法。有手术适应症的患者，都应及早进行缺损的介入封堵治疗或外科手术治疗，避免长期大量分流导致不可逆的肺血管重塑。

（2）对于左心疾病相关性肺动脉高压，尤其是心脏瓣膜疾病导致的肺动脉高压，有手术适应症的患者，也需要积极的外科手术置换心脏瓣膜，避免后期造成难治性的右心功能衰竭。

（3）慢性血栓栓塞性肺动脉高压：肺动脉血栓内膜剥脱术是首选的治疗措施。

（4）肺移植手术：对于药物治疗无效的肺动脉高压患者，建议做肺移植或心肺移植手术。

六、肺动脉高压患者日常应注意什么？

1、倡导健康的生活方式，戒烟限酒，勤锻炼，避免久坐，保证充足的睡眠；

2、对于有基础疾病或高危人群，注意监测，定期就诊和检查，积极治疗原发疾病，及早发现肺动脉高压；

3、对于已有肺动脉高压的患者，积极药物或手术治疗，女性患者应避孕。

 

参考文献：

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