马凡氏综合症合并A型主动脉夹层征危及生命，9小时紧急“拆弹”挽救年轻生命

“精锐的团队、精准的治疗、精心的护理、优秀的服务”，近日39岁的马先生出院时，用“三精一优的标兵单位”的高度评价称赞给他带来“心”生的重庆康心医院。

就在一个多月前，马先生突发急性A型主动脉夹层命悬一线，重庆康心医院钟前进教授团队紧急施救，把这个年轻的生命从死亡线上拉了回来。

人体最大动脉撕裂命悬一线 9小时紧急手术抢救生命

12月9日，马先生在进行体力劳动时突发胸痛，放射至后背及下腹部，为撕裂样疼痛，同时还伴有头晕、恶心、反胃，小便失禁，于当地医院就诊检查后考虑诊断为致命的大血管急症：主动脉夹层。由于当地医院不具备治疗这种复杂病例的条件，建议他于上级医院进一步治疗。经过专业咨询，慕名联系了钟前进教授后由当地医院120紧急送至重庆康心医院。

到院后，患者经绿色通道快速完善检查，确诊为急性Stanford A型主动脉夹层，“影像学检查结果显示患者主动脉夹层撕裂范围广泛，裂口从心脏部位沿着主动脉一直延伸到左侧髂内外动脉，几乎涉及主动脉所有分支血管，随时都有破裂大出血的风险，生命岌岌可危。”同时医生还注意到一个细节：患者瘦高且手指纤长，随同而来的父亲、女儿也是类似身形，凭借丰富的诊疗经验医生怀疑患者患有马凡综合征。心脏超声检查提示患者主动脉窦部瘤样增宽、直径约50mm，更加验证了医生的诊断：马先生同时是一名马凡氏综合征患者。

(患者经头颈部+冠状动脉+胸腹主动脉螺旋CT血管造影检查结果)

马凡氏综合征属于遗传性疾病，这种疾病患者的动脉壁就像是“豆腐渣工程”，非常脆弱，容易引发主动脉瘤或主动脉夹层。急性 A 型主动脉夹层本就是最凶险的急危重症之一，一旦确诊，就需要尽快手术，据专业文献报道，未经治疗的急性Stanford A型主动脉夹层，1～3 天内死亡率每小时约为1%～2%，约50%以上患者1周内死亡，75%以上患者1个月内死亡，90%以上患者1年内死亡。

经过对病情的全面评估，钟前进教授当机立断带领团队准备为马先生进行手术，术中可见升主动脉及窦部瘤样扩张，破口位于窦上约2cm，夹层向上累及升主动脉，主动脉弓、头臂干起始部，假腔内可见大量暗红色血栓，同时因撕裂范围涉及主动脉瓣交界处，造成主动脉瓣大量反流。在麻醉科、输血科、超声科等科室的通力协作下，心外科手术团队深夜奋战9小时成功为患者完成“孙氏手术+Bentall手术”(降主动脉术中支架植入术、主动脉根部带瓣管道替换术、主动脉全弓置换术)，术中运用最前沿的免缝合技术，一是减少手术时间和出血量，二是促进病人康复。在心外科医护团队的精心护理下马先生现已康复出院。

拖延不得的人体“定时炸弹”——主动脉夹层

主动脉是人体最重要的一根大血管，由内膜、中膜和外膜三层组成。主动脉夹层是由各种原因导致的主动脉内膜出现破口，血液由内膜破口进入主动脉壁中层并沿主动脉纵轴撕裂，使主动脉被分隔为真、假两腔的病理过程。形成的“假腔”就像一颗“定时炸弹”，如果在各种因素作用下血管外膜层被撕开，血液就会如冲破堤坝的潮水汹涌而出，患者就会因血管爆裂大出血死亡。

主动脉夹层是一种危急的心血管疾病，起病急，进展快，未手术治疗患者死亡率极高，手术创伤大、风险高。临床上通常将主动脉夹层动脉瘤分为StanfordA型和StanfordB型。其中以Stanford A型夹层最为凶险，一般发病48小时内死亡率高达50%，相当于时间每增加1小时，死亡率增加1%；3月内死亡率90%以上。一经确诊首选紧急手术治疗。此类手术风险大，操作难度较为复杂，对手术医生、手术技术均有严格要求，一旦诊断或出现剧烈胸痛要第一时间及时到有救治能力和手术经验的医院，以便紧急手术救治。

除了高血压、动脉粥样硬化，马凡氏综合征也是主动脉夹层的高危因素之一。马凡氏综合征为一种常染色体显性遗传性结缔组织疾病，具有家族聚集性，主要是由纤维素原基因缺陷导致，该病可影响全身的结缔组织，包括最常见的受损部位眼部（晶状体移位）、心血管和骨骼肌肉病变（骨骼生长过度），同时还可导致肺部、皮肤和中枢神经系统受累。心血管病变以主动脉瘤和主动脉夹层常见。如有家族性马凡氏综合征的患者，应尽早去医院检查，通过心脏彩超和动脉CTA检查，能够提前发现心血管系统可能存在的问题，尽早发现、尽早治疗。